Статьи и рефераты
вернуться МИНИМАЛЬНАЯ ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ (цитируется по А.Б. Зайчику "Эволюционная неврология") Минимальная церебральная дисфункция (МЦД) — это классическое эволюционное заболевание нервно-психической сферы ребенка, имеющее, наверное, наиболее противоречивые интерпретации в отношении границ понятия, сущности явления, подходов к диагностике и реабилитации больных. История изучения этого состояния крайне запутана, поскольку к ней можно отнести и исследования по «невротическим отклонениям в поведении детей и отставании их в учебе» (С. W. Burr,1921), и работы о роли черепно-мозговых травм в изменении поведения детей (A. Blau, 1937), и исследования по дисфункции развития речи, письма и чтения (S. Orton, 1937). Возможно, первой работой по минимальной церебральной дисфункции в современном представлении является труд чешского психиатра «Об односторонней неспособности научиться читать и писать при прекрасной памяти» (Heveroch,1904). К 60-м годам XX в. сформировалось несколько основных взглядов на данную проблему, и настоящее заболевание в различных странах и школах стали называть: «минимальная церебральная дисфункция» (этот термин мы будем использовать далее), «минимальная мозговая дисфункция», «легкое мозговое повреждение», «малый детский церебральный паралич», «легкая детская энцефалопатия», «синдром гиперактивности», «гиперкинетический синдром», «гипердинамический синдром», «синдром дефицита внимания», «синдром дефицита внимания с гиперактивностью». В связи с известной противоречивостью представлений о сути и границах заболевания в 1960-е годы в США была со- здана специальная комиссия, которая ограничила рассматриваемое понятие следующим определением. Определение комиссии (по S. D. Clements [133]) Термин «минимальная дисфункция мозга»- применим к детям с интеллектом средним, около среднего или выше среднего с нарушениями в обучении и/или в поведении от легких до тяжелых, которые ассоциируются с отклонениями со стороны центральной нервной системы. Эти отклонения могут манифестироваться различными поражениями восприятия, концептуализации (мышления), речи, памяти, контроля внимания, импульсивности или моторики. Эти нарушения могут развиться в результате генетических отклонений, биохимического дисбаланса, перинатальных поражений мозга или других заболеваний или повреждений, возникших в критические для развития и созревания центральной нервной системы годы или вследствие неизвестных причин. Определение предполагает возможность раннего тяжелого страдания, которое может вызвать поражение нервной системы и которое может быть перманентным. В школьном возрасте различные проблемы в обучении становятся наиболее заметными проявлениями заболевания. По Международной классификации болезней 10-го пересмотра в разделе «Классификация психических болезней» имеется пункт F 90: «Гиперкинетические расстройства». Последние трактуются как группа расстройств, характеризующаяся ранним началом, сочетанием чрезвычайно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства при выполнении задач; тем, что эти поведенческие характеристики проявляются во всех ситуациях и обнаруживают постоянство во времени. Из определения исключаются: — общие расстройства развития; — тревожные расстройства; — аффективные расстройства; — шизофрения. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о значительных колебаниях в выявлении минимальной церебральной дисфункции (МЦД) в различных странах, что, возможно, обусловлено в указанной выше разнице в представлениях о сути и границе заболевания, а также в особенностях диагностического подхода. В США МЦД страдают от 3 до 20 % школьников, в Великобритании — 1-2 %, в Чехии — 2-12 %, в Австралии — 4-10 %, в Москве — 18,2 % (по двум тестам для учителей и родителей; по одному тесту — 35,4 %) [35, 73,304, 337, 354]. Известно, что среди детей из семей низкого социо-экономического уровня частота МЦД достигает 20%, при этом у мальчиков рассматриваемое заболевание встречается в 6 раз чаще, чем у девочек. В отличие от рассмотренной НГИЭ, МЦД неоднородна по причинам возникновения и механизмам развития. Более того, основные моменты этиологии и звенья патогенеза при МЦД в большей степени предполагаются, чем доказаны. Среди факторов, которые могут определять развитие МЦД, выделяют следующие. 1. Перинатальные факторы: 1) гипоксические поражения мозга плода рассматриваются как возможная причина формирования МЦД, и это в большей степени касается недоношенных детей, у которых диагностирован селективный некроз преимущественно корковых нейронов [208]; 2) курение, алкоголизм, употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности предполагаются как факторы риска развития МЦД. 2. Другие органические факторы (постнатальные энцефалиты, черепно-мозговые травмы и т. д.), возникающие в ранний постнатальный или кризисные периоды, рассматриваются как возможные причины развития синдрома гиперактивности, дефицита внимания и т. д. Однако возникает вопрос, как корректнее рассматривать данные синдромы (например, последствия менингоэнцефалита с гипердинамическим синдромом или самостоятельную МЦД. 3. Эволюционная теория рассматривает МЦД как следствие морфологического и функционального нарушения созревания головного мозга [194]. Основанием для такого взгляда служит ряд фактов, а именно: 1) заболевание чаще возникает в первые 6 лет; 2) к 6-8 годам заканчивается дифференцировка коры; 3) приблизительно в этот возрастной период на ЭЭГ начинает доминировать а-активность; 4) в целом формируется речь 5) особый возраст для социальной адаптации (III возрастной кризис по Л. С. Выготскому). 4. Нарушение пластичности нервной системы (концепция В. С. L. Touwen) рассматривается как основа МЦД в качестве частного случая наряду с другим неврологическим дефицитом, который может возникнуть вследствие потери столь важного свойства нервной системы, как пластичность. Можно предположить, что снижение вариабельности и нарастание стереотипии в поведении ребенка приводят к закреплению гиперактивности как модели поведения, т. е. нарушения пластичности взаимоотношения возбуждающих и тормозящих структур приводят к той же гиперактивности и импульсивности, а также к дефициту внимания. 5. Генетическая концепция рассматривает гиперактивность как разновидность развития с врожденными характеристиками темперамента, врожденными биохимическими параметрами. Это утверждение подтверждается исследованием отцов и детей (отцы детей с МЦД сами страдали МЦД с частотой 16%, при этом в популяции — 2%) [124]. Существует мнение, что около 10% случаев МЦД обусловлено генетическими факторами [142], при этом доминирует генетический полиморфизм. Генетические исследования подтверждают последний тезис, но достаточно противоречивы по конкретным результатам, в частности в отношении роли гена дофаминовых рецепторов DRD4 и DRD5, дофаминового транспортного гена, катехолметил-трансферазы, локуса DXS7. Алиментарная теория возникла в связи с наблюдениями исследователей по поводу параллельного роста использования пищевой промышленностью добавок и консервантов и выявления МЦД. Среди возможных алиментарных факторов рассматриваются салицилаты и рафинированный сахар. Особое значение придается возможности попадания свинца в воду и продукты, поскольку свинцовые интоксикация или энцефалопатия протекают с типичной клиникой синдрома гиперактивности и дефицита внимания. Биохимическая теория в большей степени отражает механизмы патогенеза, чем этиологию заболевания. Нейрохимический дисбаланс может стать результатом как генетических (эндогенных), так и ряда экзогенных причин. Среди возможных нейрохимических механизмов МЦД выделяют роль дефицита дофамина (снижение метаболизма гомованилиновой кислоты) и роль моноаминооксидазы (МАО) (ингибитор МАО А клоргилин, воздействующий на субстраты норадреналин и серотонин, ингибитор МАО А и В транилципромин, воздействующий на субстрат дофамин, и ингибитор МАО В депренил, воздействующий на субстрат фенилэтиламин), которые в равной мере блокируют симптомы МЦД в эксперименте. Нейроанатомические гипотезы. Среди морфологических структур, на которые исследователи «возлагают ответственность» за формирование МЦД, рассматривается фронтальная кора в связи с определенным сходством МЦД и элементов «лобного синдрома». Наши исследования свидетельствуют о преобладании изменений ЭЭГ во фронтальных отведениях у возбудимых новорожденных [51]. Исследования Н. С. Lou и соавт. [251] показали изменения мозгового кровотока методом эмиссионной томографии с Хе133 в области лобных долей, полосатого тела и перивентрикулярных зон при различных формах МЦД (дефицит внимания, дисфазия) и его нормализацию по мере купирования дефицита внимания метилфенидатом, что позволило предположить роль этих структур в развитии МЦД. Имеются данные о роли нарушения межполушарных отношений, в частности, о снижении ингибиторных влияний правого полушария у детей с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания [285]. Наконец, достаточно стоек интерес к значению ретикулярной формации (как избыточных влияний активирующих структур, так и недостатка этих влияний) в возникновении МЦД. В рамках Гронингенского проекта были оценены факторы риска, которые способствуют развитию отдельных симптомов МЦД у детей 9 лет (по оценкам учителей и родителей) [199]. Выявлены следующие связи: недоношенность менее 34 нед гестации — беспокойство, плохой счет; мужской пол — беспокойство, неловкость, робость; женский пол — робость; неврологические отклонения в период новорожденности — отвлекаемость, робость, плохая успеваемость в целом, плохое чтение; низкий социоэкономический уровень — отвлекаемость, робость, неловкость, плохая успеваемость в целом, плохое чтение, плохая речь, плохой счет; семейные конфликты — отвлекаемость, робость, плохая речь; признаки минимальной неврологической дисфункции (MND по В. С. L. Touwen [341] — не путать с МЦД !) — отвлекаемость, неловкость, плохая успеваемость в целом, плохое чтение, плохая речь, плохой счет. Клиническая картина в целом по материалам комиссии [133] определяется рядом симптомов и знаков. 1. Специфические проблемы в учебе. 2. Дефицит внимания. 3. Дефицит в восприятии, осмыслении и/или экспрессии речи. 4. Дефицит памяти. 5. Отклонения в уровне двигательной активности. 6. Дефицит в координации и другие мягкие неврологические знаки. 7. Дефицит восприятия (слухового, зрительного и/или про-приоцепции). 8. Дефицит абстрактного мышления. 9. Эмоциональная лабильность. 10. Импульсивность. В соответствии с различной сочетаемостью перечисленных клинических явлений S. D. Clements и J. E. Peters [134] выделили несколько клинических форм МЦД. 1. Гиперкинетическая форма (2 %). 2. Гипокинетическая форма (2 %) — медлительные дети. 3. Эволюционные нарушения высших корковых функций: а) специфическая дизлексия, б) специфическая дискалькулия, в) специфическая дизорфография, г) специфическая дизграфия (самая редкая «чистая» форма), д) специфическая дисфазия. 4. Эволюционная дискинезия (нарушения крупной или мелкой моторики). 5. Субклинический или минимальный церебральный паралич. 6. Специфический дефицит внимания (без гиперактивности). Все чистые формы составляют менее 15 %. 7. Смешанные формы МЦД (85%). В. И. Гузева и М. Я. Шарф [25] описывают 2 основных типа МЦД: дизонтогенетический и энцефалопатический. Для дизонтогенетического типа МЦД характерны признаки «органического инфантилизма» с преобладанием астенических явлений и психомоторной лабильности на фоне легкой рассеянной микросимптоматики, признаков незрелости, вегетативной неустойчивости. При энцефалопатическом типе МЦД более заметны признаки поражения нервной системы; наряду с чертами незрелости наблюдаются явления очагового поражения нервной системы в виде гемисиндрома, экстрапирамидной и стволовой недостаточности. Все двигательные нарушения, встречающиеся у детей с МЦД, можно сгруппировать следующим образом [73]. 1. Неловкость движений. 2. Нарушения гармоничности и координации двигательных актов. 3. Общая гиперактивность, затруднение освоения новых движений. 4 Синкинезии. 5. Повышение мышечного тонуса. Тем не менее в настоящее время большинство исследователей приходят к мнению, что основной клинической триадой МЦД является гиперактивность, дефицит внимания и импульсивность. Диагностика МЦД включает в себя клиническое, психологическое, нейрофизиологическое обследования. Поскольку неврологические проявления МЦД весьма полиморфны, но не выражены, то клиническая неврологическая диагностика базируется на выявлении «мягких» симптомов и знаков поражения или незрелости нервной системы. Этому могут способствовать различные стандартные схемы, одна из которых (Профиль по В. С. L. Touwen) была приведена ранее. Наряду с этим исследуют координаторную сферу и «мягкую» («soft») неврологическую симптоматику по методике М. В. Denkla (1985). Ниже приводятся две шкалы для диагностирования нарушений двигательной функции по 3. Тржесоглава [73]. Диагностика МЦД, помимо клинического неврологического осмотра, включает в себя использование специальных опросников. Классическим опросником, используемым за рубежом для диагностики синдрома дефицита внимания и гиперактивности (Attention deficit and hyperactivity disorder — ADHD), является опросник Американской психиатрической ассоциации: Критерии диагностики синдрома дефицита внимания с гиперактивностью Американской Психиатрической ассоциации Проявление симптомов до 7 лет Продолжительность симптоматики не менее 6 мес (8 признаков из 14) 1. Суетливые движения руками и ногами, или, сидя на стуле, извивается. 2. С трудом остается на стуле при выполнении каких-либо заданий. 3. Легко отвлекается на посторонние стимулы. 4. С трудом ожидает очереди при вступлении в игру. 5. Отвечает на вопросы не подумав и раньше, чем вопрос будет закончен. 6. С трудом исполняет инструкции других. 7. С трудом удерживает внимание при выполнении заданий или в игровых ситуациях. 8. Часто переключается от одного незаконченного дела к другому. 9. Во время игр беспокоен. 10. Часто чрезмерно разговорчив. 11. В разговоре часто прерывает, навязывает свое мнение, в детских играх часто является «мишенью». 12. Часто кажется, что не слышит, что сказано ЕМУ или ЕЙ. 13. Часто теряет предметы и вещи, необходимые для работы дома или в классе (игрушки, карандаши, книги). 14. Игнорирует физическую опасность и возможные последствия (например, бежит по улице «без оглядки»). Критерии дефицита внимания (4 признака из 7) 1. Нуждается в спокойной тихой обстановке, не способен к работе и к возможности сконцентрировать внимание. 2. Часто переспрашивает. 3. Легко отвлекается внешними раздражителями. 4. Путает детали. 5. Не заканчивает то, что начинает. 6. Слушает, но кажется, что не слышит. 7. Трудности в концентрации внимания, если не создана ситуация «один на один». Критерии импульсивности (3 признака из 5) 1. Выкрикивает в классе, шумит во время урока. 2. Чрезвычайно возбудим. 3. Трудно переносит время, когда ждет очередь. 4. Чрезмерно разговорочив. 5. Задевает других детей. Критерии гиперактивности (3 признака из 5) 1. Карабкается на шкафы и мебель. 2. Всегда готов идти, чаще бегает, чем ходит. 3. Суетлив, извивается и корчится. 4. Если что-нибудь делает, то с шумом. 5. Должен всегда что-нибудь делать. Дополнительные критерии 1. Проявление симптомов до 7 лет. 2. Продолжительность симптоматики не менее 6 мес. Существенную помощь в диагностике МЦД оказывает психологическое тестирование, которое включает в себя ряд тестов. 1. Тестирование интеллекта (Пражский детский тест — вариант теста Wechsler): субтесты на осведомленность и общую культуру, на сообразительность, арифметический, сходства—подобия, на словарный запас, повторения чисел, на недостающие детали рисунка, на последовательные картинки, работы с кубиками, складывания фигур, символов. 2. Тестирование восприятия и ориентировки в пространстве (рисуночные тесты, сенсомоторная координация, акустические пробы и т. д.). 3. Тестирование внимания (фигуры Rey). 4. Тестирование памяти. 5. Тестирование речи. 6. Тестирование моторики (тест по McCarthy). При нейрофизиологическом обследовании на ЭЭГ отмечают диффузные неспецифические изменения в виде замедления основной активности в затылочных долях и нестабильности биоэлектрических ритмов, биокципитальных аномалий с появлением симметричных медленных волн в затылочных областях, генерализованных пароксизмальных разрядов, появления пиков и острых волн. По данным В. И. Гузевой и М. Я. Шарфа [25], ЭЭГ заметно отличается у детей с дизонтогенетическим и энцефалопатическим типами МЦД. При первом типе МЦД в 40-60% случаев биоэлектрическая активность находится в пределах возрастной нормы; у 28% детей отмечаются электрографические признаки дисфункции диэнцефальных структур с нарастанием синхронных высокоамплитудных 6-волн во фронтальных отделах; у 12% — признаки, характерные для детей более младшего возраста (снижение частоты альфа-ритма, нарастание высокоамплитудных тета-волн и медленноволновой активности во фронтальных отделах). При энцефалопатическом типе МЦД только в 18-22% случаев отмечена нормальная или пограничная биоэлектрическая активность мозга, у 42% детей выявлены признаки, характерные для дисфункции глубинных структур мозга, у 12% — очаговость, у 36% — высокоамплитудные веретена, характерные для дисфункции лобно-базальных отделов. Дифференциальная диагностика проводится с различными состояниями, для которых характерны базовые проявления МЦД (гиперактивность, импульсивность, дефицит внимания). В связи с этим можно перечислить ряд синдромов: синдром Геллера (нормальное психомоторное развитие в первые годы жизни, начало заболевания между 3-4 годами, психические нарушения в виде страха и беспокойства, явления аутизма, нарушения речи типа эхолалии, неологизмов, мутизма, развитие деменции); синдром Крамера—Поллнова (нормальное развитие ребенка, дебют заболевания после 5 лет, в дебюте могут наблюдаться эпилептические припадки, ведущий симптом — гиперкинезы, аффективная лабильность, агрессивность, страх, изредка нарушения речи, развитие деменции); синдром Жиля де ля Туретта (генерализованный тик с патологической вокализацией и копролалией); шизофрения, anorexia nevrosa, ревматическая хорея, посттравматический синдром, последствия нейроинфекций, фетальный алкогольный симптом, тиреотоксикоз, глухота, железодефицитные анемии, нейрофиброматоз, последствия приема фенобарбитала с профилактической целью при фебрильных судорогах, последствия приема антигистаминных препаратов, последствия приема теофиллина и эуфиллина при бронхиальной астме, отравление свинцом. Лечение включает в себя педагогическую программу (занятия по специальной программе с изменением методики подачи материала без изменения объема — Пражская методика; продолжительность урока сокращается до 30-35 мин; на переменах легкие физические упражнения и аутотренинг; количество учеников в классе не превышает 8-15 человек; минимальное количество отвлекающих предметов в классе — картин, стендов и т. д.; изоляция класса от излишних звуковых раздражителей; ученики сидят отдельно и на значительном расстоянии друг от друга). В домашних условиях желательно соблюдение режима, должны быть определенные часы для выполнения уроков, просмотра телепередач и т. д. При занятиях спортом рекомендован выбор видов спорта, где преобладает преодоление «абстрактных» препятствий ( в первую очередь плавание, а также туризм, бег, лыжи), а не единоборства. Единоборства, соревнования, показательные выступления не рекомендуются (хотя имеются противоположные примеры выдающихся соревновательных успехов у лиц, страдавших в детстве МЦД — многократный победитель в автогонках «Формула-1» Джекки Стюарт; олимпийский чемпион в плавании брассом Ричард Дибель и т. д.). Психотерапия включает в себя различные методики: когнитивную, поведенческую, психодраму. Система психотерапевтической помощи подразумевает индивидуальную и совместную терапию родителей, семейную терапию, обучение родителей (менеджмент), индивидуальную и групповую терапию детей. Медикаментозное лечение включает в себя назначение психостимуляторов (амфетамины — наиболее эффективный способ лечения; сиднокарб), трициклических антидепрессантов, нейролептиков. Попытки лечения препаратами L-допамина оказались неудачными. Прогноз при МЦД весьма противоречив: 25-50% детей остаются без последствий в нервно-психической сфере; более 50 % детей вырастают в людей с различными проблемами в поведении; у ряда больных развиваются тяжелые личностные изменения (психопатизация, алкоголизация, употребление наркотиков). Имеются данные о развитии у больных МЦД биполярных психопатологических расстройств [189]. Таким образом, МЦД представляет собой типичное эволюционное заболевание, имеющее в этиологической структуре (в отличие от НГИЭ) не одну причину (гипоксия/ишемия), а группу причинных факторов, роль которых индивидуальна в каждом конкретном случае. Этот полиморфизм касается и механизмов развития, и клинической манифестации заболевания. Существенным моментом в понимании МЦД является значение неблагоприятных воздействий в критические для развития нервной системы периоды, роль эволюционных факторов — морфологических (дифференциация коры), функциональных (созревание речи, биоэлектрической активности на ЭЭГ), психологических (возрастные кризисы) в формировании клинической картины болезни.
|
